Überempfindlichkeit gegenüber Macitentan oder einem der Hilfsstoffe.
Schwangerschaft.
Frauen im gebärfähigen Alter, die keine adäquaten Verhütungsmittel benutzen.
Vor Behandlungsbeginn Erhöhung der Leber-Aminotransferasen, d.h. Aspartat-Aminotransferase (AST) und/oder Alanin-Aminotransferase (ALT) auf mehr als das Dreifache des oberen Normwertes.